Relatos en la Isla Tintero

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Enanos, ¿qué tienen de real?

Muchas novelas de fantasía incluyen entre sus personajes a enanos, elfos, gigantes y magos. Ya hemos hablado de hasta qué punto pueden ser reales los gigantes y de los elfos y magos quizás hablemos otro día porque ¡hoy toca hablar de enanos!

La diferencia de los enanos con los elfos y los magos es que los primeros existen de verdad. “No compares, Raquel” me diréis algunos “No es lo mismo. Es como esas personas que se operan las orejas para tenerlas puntiagudas”. Bueno, puede que tengáis razón, pero yo creo que hay muchas similitudes entre fantasía y realidad. En esta entrada quiero hablaros un poco de los tipos de enanismo que existen y de cómo podéis relacionarlos con la ficción.

enanos-portada

En la vida real se denomina “enano” a una persona con una estatura mucho menor a la del resto, alrededor de 1,40 m para hombres y 1,30 m para mujeres. A estas personas se les dice que sufren de enanismo, aunque esta no es una sola enfermedad, sino más bien una anomalía causada por diversas enfermedades u otras razones.

Por supuesto, no todas las personas que sufren enanismo tienen las mismas características físicas, sino que pueden ser totalmente diferentes entre ellos, dependiendo de su enfermedad y de otros muchos factores. En esta entrada vamos a repasar los diferentes tipos de enanos que existen (nótese que esto no lo digo con tono peyorativo en ningún momento, por favor).

En general, podemos dividir las causas en dos orígenes principales:

  • Causas genéticas: hay algún gen defectuoso (posiblemente por alguna mutación), con lo que el tratamiento es mucho más difícil. Eso sí, se podría prevenir manipulando el genoma de las células madre del embrión o bien de las células de los progenitores y haciendo luego una fecundación in vitro. Son las únicas que se pueden pasar de generación en generación.
  • Causas externas: se deben a alguna condición o problema de salud que causa la falta de crecimiento, pero no se debe a factores genéticos. En este caso habrá algunas que se puedan prevenir y otras que no, pero de todas maneras son menos comunes que las anteriores.

Vamos a ver las causas más frecuentes de enanismo y si podrían dar lugar a una raza de enanos independiente como las que salen en los libros de fantasía. Para ello nos centraremos sobre todo en las enfermedades que no causen incapacidad y que se transmitan de padres a hijos.

Acondroplasia

Una de las causas más conocidas de enanismo es la acondroplasia. Se trata de una enfermedad poco común (solo en 1 de cada 25.000 nacidos vivos) que se debe a causas genéticas. Las mutaciones hacen que no funcione un factor que se encarga de regular el crecimiento de los huesos. Entonces, como no se regulan, los huesos crecen antes, cuando el cartílago no se ha terminado de formar, y por eso son mucho más cortos.

Las personas acondroplásicas tienen brazos y piernas más cortos que las personas normales y la cabeza es demasiado grande en relación al cuerpo. También suelen tener la frente prominente y la columna vertebral más estrecha, a veces con curvatura. Otros rasgos característicos tienen que ver con las manos, los pies y la disminución del tono muscular, pero la verdad es que estos se notan menos.

Generalmente, los acondroplásicos tienen más problemas de salud relacionados con su trastorno y además, más probabilidades de morir durante la infancia. Sin embargo, no se ha relacionado con una falta de inteligencia, ni nada por el estilo. Las personas acondroplásicas pueden llevar una vida relativamente normal (si no tenemos en cuenta que la mayoría de las cosas a nuestro alrededor están diseñadas para personas con talla media).

Por otro lado, como las extremidades son demasiado cortas, les cuesta hacer palanca con el brazo. Debido a que tienen menos tono muscular, se cansan más rápido haciendo tareas del día a día, además tienen problemas de espalda y las rodillas más débiles, con lo que no pueden cargar peso. Así que, si esperabais encontrar enanos como los de los libros, con una fuerza desmesurada, olvidaos.

El acondroplásico más famoso que existe es Peter Dinklage, el actor que interpreta a Tyrion Lannister en la serie Juego de Tronos. Os adjunto fotos de cuerpo entero de este hombre para que os hagáis una idea de las proporciones y de las proporciones(aunque creo que la mayoría de vosotros las conoce de sobras ya).

La genética de la acondroplasia

La acondroplasia es una enfermedad genética, con lo que se pasa de generación en generación pero una raza de personas solo acondroplásicas no sería viable y os explico por qué. Todas las personas tenemos dos versiones de cada gen: la que nos da el cromosoma del padre y la que nos da el cromosoma de la madre. Las personas acondroplásicas lo son porque tienen solo una de esas versiones mutadas, la otra es normal. Si una persona tuviera mutados los dos genes con la enfermedad de la acondroplasia (digamos que fuera 100% acondroplásico) no llegaría a nacer y moriría en el útero materno, ya que tener los dos genes defectuosos no es compatible con la vida.

Entonces, una pareja de acondroplásicos tienen un 25% de probabilidades de que su hijo no llegue a nacer, un 25% de probabilidades de que su hijo sea normal y un 50% de que sea acondroplásico como ellos. Es decir, que de los niños que llegan a nacer, un 33% son normales, que solo tendrán hijos normales (porque no llevan ninguna versión del gen mutada, recordad que si llevaran una serían ya acondroplásicos). Por tanto, en cada generación habría más personas normales.

La única solución que le veo a esto es que las personas con altura normal murieran antes de alcanzar la madurez sexual, con lo que no podrían tener hijos y solo serían acondroplásicos. Esto podría ser bien porque los mataran, bien porque murieran al no estar el mundo adaptado a ellos (esta última opción no la veo tan clara, ya que no serían un grupo para nada minoritario y podrían adaptarse sus propias cosas).

Pero aquí se me ocurre una idea para un relato ¿qué tal una sociedad que marginase a ese grupo de “gigantes”, les tratara como a esclavos y no les permitiera reproducirse? Los padres vivirían con miedo a dar a luz a un hijo grande y los “gigantes” tratarían de escapar para crear sus propias colonias.

Deficiencia de la hormona de crecimiento

Otra causa del enanismo es la deficiencia de la hormona de crecimiento. Esta hormona es la que estimula el crecimiento y la proliferación celular, así que su deficiencia tiene diversos efectos. Hay muchas enfermedades que pueden dar lugar al déficit, empezando por algunas mutaciones, pero también por tumores intracraneales, traumatismos, hidrocefalia, enfermedades autoinmunes (se produce en la adenohipófisis, una glándula de la cabeza, así que por eso tienen tanta relación con ella).

Al contrario de lo que mucha gente piensa, la hormona del crecimiento no sirve solamente para crecer, sino que también tiene efectos en la edad adulta, relacionados, por ejemplo, con los músculos. Pero como es evidente, una deficiencia de la hormona de crecimiento en una persona que ya ha crecido no va a dar lugar a un enano, vamos, que no va a hacer decrecer a nadie.

En niños, una deficiencia de la hormona del crecimiento causa un retraso en el crecimiento, de tal forma que crecen más o menos a la mitad de la velocidad normal que sería equivalente para su edad. De adultos llegan a medir entre 1,22 y 1,35 m, pero su corta estatura no es el único problema que tienen. También se retrasa la madurez física y la pubertad, vamos, que se podría decir que tardan más en hacerse adultos.

Como la hormona de crecimiento también influye en los músculos, su deficiencia hace que tengan los músculos menos desarrollados, con lo que también tardan más en poder hacer actividades como andar, estar de pie…etc. Por otro lado, como esta hormona también afecta al metabolismo, muchos de los niños que sufren este tipo de deficiencia tienen un ligero sobrepeso e incluso en algunos casos, rasgos específicos en la cara que se llaman “de querubín”, tipo angelito, pero de los que no he encontrado ninguna foto decente.

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El niño con deficiencia de la hormona de crecimiento (izquierda) es mucho más pequeño y parece menor que su hermano mellizo.

También llevan asociados ciertos problemas neurológicos y cardiovasculares, aunque no están del todo caracterizados porque dependen mucho del tipo de deficiencia y sobre todo del tratamiento. Como se puede tratar simplemente con una inyección de hormona al día, la mayoría de los niños no llegan a desarrollar los mismos síntomas que si no tomaran nada y muchos se curan por completo.

Como podéis ver, las personas a las que les falta la hormona de crecimiento desde pequeños tienen ya unos rasgos característicos. Si quisiérais una raza de enanos que fuera realista, posiblemente pudierais usar alguna mutación que causara deficiencia de esta hormona, ya que se transmitirían de generación en generación.

Enanismo idiopático

Este caso es el de aquellas personas que son bajitas porque sí, es decir, su poca estatura no va ligada a ningún problema de crecimiento como las dos anteriores. Está más bien relacionado con la talla de los padres: ya sabemos que de un padre bajito y una madre bajita, lo más probable es que también salgan niños bajitos, aunque no hay una fórmula matemática para saberlo.

Aunque esto también es genético, es mucho más complicado que los dos casos anteriores. Y es que antes estábamos hablando de un gen en el caso de la acondroplasia y de varias causas en el caso de la deficiencia de la hormona del crecimiento, pero aquí nos subimos a alrededor de 400 regiones del genoma que trabajan juntas para determinar la estatura de una persona. Según los últimos estudios científicos, se conocen alrededor de 700 variantes génicas que determinan la altura de una persona. Y esto es “solo” el 80%, ya que el 20% restante se debe a factores externos, como la nutrición durante la infancia sobre todo y algunas enfermedades que se hayan podido tener.

Aún así, creo que esta versión es adecuada para una raza de humanos. Aunque no está 100% garantizado que todos vaya a ser bajitos, sí que lo serían la inmensa mayoría, ya que al cabo de muchas generaciones de bisabuelos bajitos, abuelos bajitos y padres bajitos, los hijos solo heredarían los genes bajitos. Un ejemplo de esto son los pigmeos, una raza de cazadores-recolectores de las selvas de África (Ruanda, República Democrática del Congo, Burundi, Uganda…). Los hombres miden sobre 1,5 metros de altura, lo que hace que técnicamente no sean enanos, pero la idea se ve: hay poblaciones que genéticamente son más bajas que otras.

pigmeos.jpg

Foto de los pigmeos, para que veáis su corta altura.

Síndrome de Noonan

El síndrome de Noonan es una enfermedad genética que se debe a una mutación en el cromosoma 12. Es relativamente frecuente, entre uno de cada 1000 – 25000 nacidos vivos (para que os hagáis una idea, tanto como el Síndrome de Down).

Esta enfermedad cursa sobre todo con talla baja (aunque no lo suficiente como para ser llamada enanismo), sobre todo porque el crecimiento se ralentiza con la edad, es decir, al principio casi no se nota y luego es mucho más evidente. También da anomalías faciales, con lo que los enanos de este tipo tienen unos rasgos reconocibles como pueden ser cuello corto y ancho, ojos separados y algo desviados, párpados bajos… Es fácil comparar esta enfermedad con el Síndrome de Down ya que ambas tienen rasgos relativamente reconocibles.

En esta foto podéis ver a dos niños con Noonan. Fijaos en los rasgos de la cara y también en la forma del cuello y pecho, muy característicos.

Las personas que tienen Noonan también suelen tener problemas de huesos y de corazón, pero en cambio los problemas de retraso mental no son tan comunes (según he leído es como un 20-25% de los casos) y además son leves.

Por las características de la enfermedad podría dar lugar a una raza de enanos bastante creíble, si no fuera por los problemas reproductivos que trae asociados. Las personas con Síndrome de Noonan no son infértiles de por sí pero algunos de los hombres tienen criptoquirdia, que quiere decir que los testículos no han descendido y están dentro del abdomen. Por si alguien no lo sabía, os cuento ahora que la razón de que los testículos estén colgando fuera del cuerpo no es precisamente estética, sino que es para que no tengan la temperatura corporal sino unos grados menos. Los testículos son muy sensibles a la temperatura y si están dentro del cuerpo ya es demasiado para ellos, haciendo al hombre infértil.

No todos lo tienen, con lo que nos sigue sirviendo. Hay muchos síntomas de esta enfermedad y no se suelen presentar todos a la vez, ni todos con la misma frecuencia. Así que bueno, otro tipo de enanos que podéis apuntar y que nos demuestra que son viables.

Pero hay más enfermedades…

Hay muchos causas que dan lugar a una talla baja. Sin embargo, de nuestra lista de enanos hay que quitar las enfermedades que:

  • Provoquen la muerte de la persona antes de llegar a la edad reproductiva, porque no podría pasarse de generación en generación. Un ejemplo es el Leprechaunismo, cuyos afectados suelen tener una esperanza de vida de unos dos años.
  • Los enfermos sean estériles, por la misma razón que la anterior. El síndrome de Turner es una enfermedad que tienen las mujeres que en lugar de tener dos cromosmas sexuales (XX) solo tienen uno (X0). Aunque da talla baja, no nos serviría porque estas mujeres son estériles.
  • Causen problemas de salud que les hagan ser dependientes de otras personas, porque una sociedad compuesta totalmente por este tipo de enfermos no serían viables. Aquí se incluyen los problemas físicos, pero sobre todo los mentales. Un ejemplo de enfermedad que causa esto es el síndrome de Wolf-Hirschhorn, que cursa con un retraso mental grave.

Recordad que lo que buscamos es una raza de enanos, no simplemente gente bajita, así que no todo vale.

Conclusión

Ya habéis visto que los enanos no solo son realistas cuando los describen en las novelas de fantasía, sino que también lo son relativamente en el plano científico. No hay que olvidar que muchas de estas enfermedades aún no están del todo estudiadas y muchas de ellas llevan consigo problemas de salud. Sin embargo, el hecho de que tengan algún problema de salud o algo de retraso mental no quiere decir necesariamente que no puedan existir, ni mucho menos.

Si alguno de vosotros sostuviera que no podrían existir, tendría que dar una razón de por qué no, aunque sería difícil porque hasta especies a primera vista inútiles, como el Kakapoo, existen sin extinguirse. Me gustaría hacer una entrada en el futuro hablando de evolución, de adaptación y de qué hace que unas especies se extingan y otras proliferen, quizás la semana que viene o dentro de un par.

Por ahora, basta con que os quedéis con que si una especie está bien adaptada a su medio ambiente de una manera u otra y es capaz de reproducirse y dar descendientes sanos y fértiles, sobrevivirá. Da igual que nos parezca inútil, seguirá estando ahí hasta que surja algún problema que les haga tener que decidir entre adaptars y morir.

Espero que esta entrada os haya ayudado un poco a ver de otra forma a los archifamosos enanos de la fantasía, y a entender algo más sobre cómo pueden crearse distintas razas a partir de una anterior, lo que viene a ser la evolución muy a grandes rasgos. Que sí, venga, os prometo una entrada sobre el tema.

Dicho esto, si os ha gustado, no olvidéis compartir y dejadme un comentario si hay algo que queráis decirme (aunque solo sea para exigir que escriba más entradas de ciencias). ¡El feedback siempre viene bien!

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3 comentarios el “Enanos, ¿qué tienen de real?

  1. Juan
    diciembre 18, 2016

    Buenas tardes

    También se puede tomar la idea de Javier Negrete, de las amazonas de la serie La espada de fuego, de que los enanos sean humanos modificados genéticamente en el pasado. Eso implica concebir una civilización humana técnicamente avanzada que se desmoronó en un pasado remoto.

    Buen artículo. Un saludo.

    Juan.

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    • soyperry
      diciembre 18, 2016

      Hola, Juan
      Claro que se puede, pero ya he dicho que los genes de la estatura son muchos y diversos, es decir, no es una mutación puntual como ocurre con la acondroplasia u otras enfermedades (el albinismo, por ejemplo). Eso los hace más complicados para modificar genéticamente.
      Tengo una entrada acerca de las mutaciones que ahonda un poco más sobre ese tema.
      Muchas gracias, un saludo 😀

      Me gusta

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Esta entrada fue publicada en diciembre 18, 2016 por en Ciencia para escritores y etiquetada con .

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